Μήπως ο υψηλός πυρετός που έχει το παιδί σας, οφείλεται στη νόσο Kawasaki;

του Κωνσταντίνου Λούβρου, M.D., medlabnews.gr

Οι αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις, που λέγονται καινοσήματα του συνδετικού ιστού, είναι όχι μόνο οι σοβαρότερεςρευματικές παθήσεις, αλλά μερικές από αυτές είναι από τιςβαρύτερες παθήσεις του ανθρώπου. Με βάση τα ευρήματατης πρώτης πανελλήνιας επιδημιολογικής έρευνας για τιςρευματικές παθήσεις, που πραγματοποιήθηκε από τοΕλληνικό Ίδρυμα Ρευματολογίας στο γενικό πληθυσμό τηςχώρας μας, 11‰ των ενηλίκων πάσχουν από κάποιααυτοάνοση ρευματική πάθηση.

H Νόσος Kawasaki ή βλεννογονο-δερματικό λεμφαδενικό σύν­δρομο ή σύνδρομο Kawasaki είναι ένα σύνολο συμπτωμάτων και σημείων με απαραίτητο σύμπτωμα το υψηλό πυρετό ο οποίος διαρκεί περισσότερο από πέντε μέρες. H Νόσος Kawasaki είναι μια σπάνια αλλά σοβαρήαυτοάνοση διαταραχή που οδηγεί σε προβλήματα καρδιάς σεπαιδιά. Eίναι μια μορφή αγγειίτιδας και οδηγεί σε φλεγμονήτων φλεβών, αρτηριών, και τα τριχοειδή αγγεία. Κατά καιρούς,η Kawasaki επηρεάζει στεφανιαίες αρτηρίες που τροφοδοτούνπλούσιο σε οξυγόνο αίμα στην καρδιά του παιδιού. Ότανεπηρεάζει στεφανιαίες αρτηρίες, οδηγεί σε φλεγμονή τουκαρδιακού μυός (μυοκαρδίτιδα), το τοίχωμα της αρτηρίαςκαθίσταται αδύναμο (ανεύρυσμα)

Πρώτος περιέγραψε την αρρώστια αυτή το 1967, οΓιαπωνέζος γιατρός Tomisaku Kawasaki, από τον οποίο πήρεκαι το όνομα της. 

Eμφανίζεται κυρίως σε παιδιά κάτω των 5 ετών, χωρίς νααποκλείονται τα μεγαλύτερα παιδιά και οι έφηβοι. Κορίτσια καιαγόρια έχουν την ίδια πιθανότητα να προσβληθούν.

Η αιτιολογία της νόσου είναι άγνωστη, πάντως δεν είναιμεταδοτική. Πιθανολογείται ότι πρόκειται για ανοσολογικήαντίδραση του οργανισμού σε μια τυχαία, ιογενή ή άλλη,λοίμωξη. Το χαρακτηριστικό της είναι πως προκαλεί φλεγμονήκαι εξασθένηση του τοιχώματος των αρτηριών. 

Ποια τα συμπτώματα της νόσου Kawasaki

Για να σκεφτεί κανείς την αρρώστια αυτή πρέπει το παιδί νακάνει ψηλό πυρετό για τουλάχιστον πέντε μέρες και να μηνδικαιολογείται ο πυρετός του από κάποια άλλη αρρώστια. Ταυπόλοιπα συμπτώματα και σημεία που πιθανό ναπαρουσιάσει είναι τα ακόλουθα:

• Υψηλός πυρετός για τουλάχιστον τέσσερις ημέρες 
• Τη δεύτερη με τρίτη μέρα του πυρετού παρουσιάζειεπιπεφυκίτιδα (κοκκίνισμα των ματιών χωρίς όμως νατρέχει πύο (χωρίς να τσιμπλιάζουν) από τα μάτια).
• Πρησμένα και κόκκινα χέρια (κάτω από τον καρπό) καιπόδια (κάτω από τους αστραγάλους) στην αρχή τηςνόσου, ακολουθούμενα από ξεφλούδισμα του δέρματοςτων δακτύλων. 
• Εξάνθημα εμφανίζεται στο σώμα του παιδιού και σταγεννητικά του όργανα.
• Αλλοιώσεις στο στόμα, όπως ξηρά, κόκκινα, σκασμέναχείλη, ερυθρότητα στο στόμα και/ή στο λάρυγγα, Γλώσσαπρησμένη, κόκκινη που μοιάζει με φράουλα (μοροειδήςγλώσσα).
• Λεμφοζίδιο. Διογκωμένος λεμφαδένας στον λαιμό(συνήθως ένας) διαμέτρου τουλάχιστον 1,5 εκατοστού

Επίσης εμφανίζονται στήν φάση αποδρομής της νόσου

• Διάρροια
• Εμετoς

Τα συμπτώματα υποχωρούν σε 2 περίπου εβδομάδες χωρίςθεραπεία, όμως οι επιπλοκές της νόσου επιβάλλουν τηθεραπεία στο νοσοκομείο. 

Επιπλοκές

Η νόσος Kawasaki μπορεί να παρουσιάσει σημαντικέςεπιπλοκές από το καρδιαγγειακό σύστημα οι οποίεςχρειάζονται ιδιαίτερη προσοχή κι αντιμετώπιση.

Η υπερηχογραφική και ηλεκτροκαρδιογραφικήπαρακολούθηση είναι απαραίτητες σ’ ολόκληρη τη διάρκειατης νόσου.

• μυοκαρδίτιδα
• περικαρδίτιδα
• αρθρίτιδα
• άσηπτη μηνιγγίτιδα
• ανευρυσματα στεφανιαίων αρτηριών
• έμφρακτα του μυοκαρδίου

Διάγνωση

Εργαστηριακά ευρήματα

• λευκοκυττάρωση
• θρομβοκυττάρωση συνηθως τη 2η εβδομάδα της νόσου
• αύξηση CRP
• αύξηση ΤΚΕ
• αύξηση τρανσαμινασών
• άσηπτη πυουρία

Θεραπεία

Έγκαιρη και κατάλληλη θεραπεία της νόσου Kawasaki σταπαιδιά αποτρέπει τον κίνδυνο βλάβης στις αρτηρίες και τηνκαρδιά του πάσχοντος παιδιού.

Η έναρξη θεραπείας με χορήγηση γ-σφαιρίνης ενδοφλέβια σεσυνδυασμό με ασπιρίνη πρώιμα στην πορεία της νόσουμειώνει τη διάρκεια των συμπτωμάτων και τη συχνότητα τωνβλαβών στα στεφανιαία αγγεία. Χορηγείται ενδοφλέβιαανοσοσφαιρίνη, που περιέχει ανθρώπινα αντισώματα για νακαταπολεμηθεί η φλεγμονή. Επίσης χορηγείται ασπιρίνη σεμεγάλες δόσεις μέχρι να υποχωρήσει ο πυρετός και σεμικρότερες δόσεις για μερικές εβδομάδες ακόμα, για να μησχηματιστούν θρόμβοι μέσα στα αγγεία. Για να ερευνηθούν οιπιθανές βλάβες στα αγγεία της καρδιάς το παιδί υποβάλλεταισε υπερηχογράφημα καρδιάς.

Ποιά είναι η πρόγνωση και οι επιπλοκές

Η ανάρρωση είναι συνήθως πλήρης σε παιδιά χωρίςπροσβολή των στεφανιαίων αρτηριών. Η ήπια διάταση τωνστεφανιαίων αγγείων υποχωρεί σε διάστημα μερικών μηνών.

Χωρίς θεραπεία το 20% των παιδιών παρουσιάζουν βλάβεςσε μια ή περισσότερες στεφανιαίες αρτηρίες. Οι βλάβες αυτέςείναι ανευρύσματα, διαπλατύνσεις δηλαδή του αγγείου πουδημιουργούν συνθήκες ευνοϊκές για το σχηματισμό θρόμβου.Το 10% αυτών των παιδιών θα παρουσιάσει καρδιακήπροσβολή. Με τη θεραπεία ο κίνδυνος βλάβης των αγγείωνμειώνεται κατά πολύ. Αν έχει παρουσιαστεί μυοκαρδίτιδα,συνήθως υποχωρεί μετά από λίγους μήνες. Επίσης σταπαιδιά που νόσησαν υπάρχει μικρός κίνδυνος εμφάνισηςστεφανιαίας νόσου στη μετέπειτα ζωή τους.